โรคคิวติสแลกซา (Cutis laxa)

posted on 19 Jul 2009 15:11 by iamtazzika in knowleage
โรคคิวติสแลกซา (Cutis laxa)

สาเหตุ

โรคคิวติสแลกซา เป็นความผิดปกติทางผิวหนังที่พบได้บ่อย แบ่งเป็น 2 กลุ่มใหญ่ๆคือ กลุ่มที่มีอาการแต่กำเนิด มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรม ซึ่งถ่ายทอดความผิดปกติโดยยีนส์ และกลุ่มที่พบในเด็กโตหรือผู้ใหญ่ที่เกิดอาการแพ้ยาบางชนิด เช่น Penicillin, INH หรือพบร่วมกับโรคบางโรค หรือผู้ป่วยบางกลุ่มเกิดขึ้นเองโดยไม่ทราบสาเหตุ ผู้ป่วยทั้งสองกลุ่มมีความผิดปกติทางผิวหนังและอวัยวะภายในคล้ายคลึงกัน ลักษณะที่เกิดขึ้นเนื่องจากความผิดปกติของเนื้อเยื่อในชั้นหนังแท้ ทำให้ความยืดหยุ่นของผิวหนังเสียไป อุบัติการณ์ของโรคนี้พบได้ไม่บ่อยนัก พบเป็นได้ทั้งในเพศหญิงและเพศชาย
อาการ

เป็นภาวะผิวหนังเกิดอาการเหี่ยวย่น บริเวณใบหน้าและทั่วตัว จึงเกิดสภาพใบหน้าและเนื้อตัวเหี่ยวเหมือนคนแก่ตรงรอยย่นของร่างกาย เช่นที่คอ รักแร้ ต้นขา และขาจะย่นมากเห็นเป็นริ้วๆ ที่หน้า มีหน้าผากย่น คางย้อย และใต้ตาเป็นถุง เกิดจากการถ่ายทอดทางพันธุกรรม ซึ่งมีการถ่ายทอดความผิดปกติโดยยีนส์ ถ้าถ่ายทอดโดยยีนส์ชนิดเด่นจะมีอาการเฉพาะที่ผิวหนังเท่านั้น คือ ผิวหนังเหี่ยวย่นคล้ายคนชรา ส่วนอวัยวะภายในเป็นปกติ เด็กจะอายุยืนเหมือนคนทั่วไป แต่ถ้าถ่ายทอดโดยยีนส์ชนิดด้อย เด็กจะมีอาการผิดปกติของอวัยวะภายในร่วมด้วย เช่น หัวใจ เส้นเลือด ปอด และลำไส้อาจมีอาการหอบ เหนื่อยง่าย ร่างกายอ่อนแอ ซูบผอม และมักอายุไม่ยืน อาการที่ผิดปกติที่มักพบร่วมด้วย คือ ตัวเล็ก เติบโตช้า กระดูกสันหลังขด ท้องเสียเรื้อรัง กระเพาะปัสสาวะย้อย ลำไส้ใหญ่ส่วนล่างโผล่ทางรูทวาร ผนังเส้นเลือดโป่ง ถุงลมโป่งพอง

การรักษา

แพทย์จะรักษาตามอาการ ไม่มียารักษาโดยตรง หากพบความผิดปกติเฉพาะที่ผิวหนัง แพทย์จะอธิบายให้บิดามารดาเด็กเข้าใจสาเหตุของโรค และนัดมาดูเป็นระยะเพื่อเฝ้าระวังโรคแทรกซ้อน กรณีพบความผิดปกติของอวัยวะอื่น เช่น พบความผิดปกติของปอด ต้องหลีกเลี่ยงการสูบบุหรี่ ให้ยาปฏิชีวนะ และยาขยายหลอดลม เมื่อเด็กโตขึ้น การทำศัลยกรรมพลาสติก อาจช่วยได้ในกรณีผิวย่นย้อยที่ใบหน้าแต่ไม่มียาฉีดหรือยารับประทานรักษาโรคนี้ให้หายได้

การดูแลตนเอง ผู้ป่วยควรพบแพทย์ เพื่อตรวจร่างกายให้ละเอียด หากมีอาการไม่สบาย แพทย์จะรักษาตามอาการที่เป็น ในเรื่องการเลี้ยงดูเด็ก ควรดูแลใกล้ชิด เนื่องจากเด็กจะมีภูมิต้านทานต่ำกว่าเด็กทั่วไป เพราะความยืดหยุ่นของระบบผิวหนังมีน้อย ร่างกายจึงอ่อนแอ ทำให้เจ็บป่วยได้ง่าย Link Web http://www.inderm.go.th

งานสุขศึกษาและเผยแพร่ สถาบันโรคผิวหนัง

Comment

Comment:

Tweet